| 適應症 |
本品用於不能藉由限制蛋白質的攝入和/或單純補充氨基酸控制的尿素循環代謝異常（Urea Cycle Disorders；UCDs）病人的長期輔助治療，包括carbamoyl phosphate synthetase (CPS) I缺乏症、鳥胺酸氨甲醯基轉移酶（ornithine carbamoyltransferase（OTC））缺乏症、argininosuccinate synthetase（ASS）缺乏症、argininosuccinate lyase（ASL）缺乏症、arginase (ARG) I缺乏症和ornithine translocase缺失引起之高鳥胺酸血症－高氨血症－高瓜胺酸血症症候群（hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndrome；HHH）。使用限制：１、服用本品時，必須限制飲食中的蛋白質，某些情況下還應添加膳食補充劑(例如必需氨基酸、精氨酸[arginine]、瓜氨酸[citrulline]、無蛋白熱量補充劑)。２、本品不得使用於急性高氨血症(acute hyperammonemia)之控制。 |